基底神经节综合征
大脑半球基底壁内的厚灰质团块
位置靠近脑底 所以称为基底神经节。基底神经节的主要部分为纹状体(striate body)。纹状体包括尾状核(caudate nucleus 在丘脑之上)及豆状核(在丘脑两侧)。尾状核呈弯羊角形 前端粗 尾端细 弯曲并环绕丘脑;豆状核位于尾状核与丘脑外侧 又分为苍白球和壳核。
在豆状核 
尾状核及丘脑之间的白质为投射纤维 称为内囊。内囊是大脑皮质与下级中枢联系的通道。在鱼类 两栖类 爬行类及鸟类等低等脊椎动物大脑皮质不发达 无锥体系统 纹状体即为最高的运动中枢 起着相当于哺乳动物大脑皮质运动区的类似机能。纹状体与丘脑组成中枢神经系统的高级部位。鸟类的纹状体较发达。在哺乳动物 由于大脑皮质和锥体系统的发展 纹状体的机能重要性即逐渐减少。只对躯体运动的协调起重要作用。此外 纹状体与丘脑 下丘脑联合构成非条件反射的高级中枢 对复杂的本能行为的完成起重要作用。
基底神经节有重要的运动调节功能 它对随意运动的稳定 肌紧张的控制 本体感觉传入冲动信息的处理都有关系 参与精巧运动的形成。在清醒时候 记录苍白球单个神经元的放电活动时观察到 当肢体进行随意运动时神经元活动发生明显明确的变化;有的神经元在肢体屈曲时放电增多 说明在底神经节与随意运动有关。电刺激纹状体的动物实验中观察到 单纯刺激纹状体并不能引起运动效应;
但如在刺激大脑皮层运动区的同时 再刺激尾核或苍白球 则皮层运动区发出的运动反应即迅速抑制 并在刺激停止后抑制效还可继续存留一定时间。在猴 单侧损毁苍白球后 则对侧上肢的运用就不如同侧上肢的运用那样灵便。以上均说明基底神经节的功能与躯体运动有密切关系 但这些实验事实仍不能说清楚基底神经节是如何调节身体运动的。
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1.基底神经节综合征的发病原因有哪些
2.基底神经节综合征容易导致什么并发症
3.基底神经节综合征有哪些典型症状
4.基底神经节综合征应该如何预防
5.基底神经节综合征需要做哪些化验检查
6.基底神经节综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗基底神经节综合征的常规方法
1.基底神经节综合征的发病原因有哪些
基底节主要包括尾状核 壳核和苍白球 共同构成锥体外系的核心 接受来自几乎所有大脑皮层区的投射信息 并进行整合。随着医学影像学技术的发展 CT和MRI能够准确地诊断深部灰质核团的病变 特别是基底节区域损害。任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节生化和结构异常。急性致
素如：缺氧 低血糖 一氧化碳中毒 溶血性尿毒综合征 渗透性髓鞘溶解和脑炎；慢性因素更为复杂如：遗传性疾病中的遗传代谢病 Huntington病 获得性疾病中如炎症 急性损伤后遗症等。
2.基底神经节综合征容易导致什么并发症
基底神经节有重要的运动调节功能 它对随意运动的稳定 肌紧张的控制 本体感觉传入冲动信息的处理都有关系 参与精巧运动的形成。基底神经节综合征易并发肌紧张亢进或者肌张力降低。部分肌亢进者病例可发展为帕金森病；或者为舞蹈病 手足徐动症。
3.基底神经节综合征有哪些典型症状
基底神经节综合症损害的主要表现可分为两大类：一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症 另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等 后者的实例是震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出 舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体 而震颤麻痹的病变主要位于黑质。
震颤麻痹患者的症状是：全射肌紧张增高 肌肉强直 随意运动减少 动作缓慢 面部表情呆板。此外 患者常伴有静止性震颤 此种震颤多见于上肢(尤其是手部) 其次是下肢及头部;震颤节律每秒钟约4-6次 静止时出现 情绪激动时增强 进入自主运动时减少 入睡后停止。
关于震颤麻痹的产生原因 目前已有较多的了解。近年来 通过对中枢递质的研究 已明确中脑黑质是多巴胺能神经元存在的主要部位 其纤维上行可抵达纹状体。震颤麻痹患者的病理研究证明 其黑质有病变 同时脑内多巴胺会计师明显下降。
在动物中 如用药物(利血平)使儿茶酚胺(包括多巴胺)耗竭 则动物会出现类似震颤麻痹的症状;如进一步给予左旋多巴(L-dopa,多巴胺之前体 能通过血脑屏障进入中枢神经系统)治疗 使体内多巴胺合成增加 则症状好转。由此说明 中脑黑质的多巴胺能神经元功能被破坏 是震颤麻痹的主要原因。
4.基底神经节综合征应该如何预防
基底神经节有重要的运动调节功能 它对随意运动的稳定 肌紧张的控制 本体感觉传入冲动信息的处理都有关系 参与精巧运动的形成。临床上在基底神经节损害的主要表现可分为两大类：一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症 另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等 后者的实例是震颤麻痹（帕金森病）。
预防措施包括避免近亲结婚 推行遗传咨询 携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等 防止患儿出生。早期诊断 早期治疗 加强临床护理 对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
5.基底神经节综合征需要做哪些化验检查
血清钙和磷水平的常规实验室检查正常。脑电图可正常 也可以有0波范围的弥散慢波。头颅x线和CT扫描可证明基底神经节和小脑齿状核钙化 平片上钙化呈不规则斑点状聚集成堆 距中线2～4cm 蝶鞍上方3～5cm 单纯苍白球钙化呈卵圆形 双侧钙化呈八字形 如壳核 尾状核和丘脑同时钙化则勾出内囊轮廓。基底神经节钙化常双侧对称性 单侧少见 但终成双侧性。基底节钙化最常在苍白球 可伴有齿状核钙化 以及丘脑 红核 小脑皮质和大脑多发性 对称性钙化 常见钙化发生顺序是苍白球 尾状核 壳核 丘脑 额顶叶脑回底部 齿状核 小脑皮质 脑干中央及侧脑室周围。
镜下主要病理改变是在小动脉和毛细血管的血管中层及其周围有以羟磷灰石形式的钙盐沉着。由于钙盐沉着可致小血管阻塞 钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质增生。少数有脱髓鞘改变。组织化学上呈嗜碱性 血管性颗粒沉积 沉积物主要化学成分是钙和铁。
6.基底神经节综合征病人的饮食宜忌
基底神经节综合征吃哪些对身体好?
宜一 术后饮食上要低盐低脂饮食 多吃新鲜蔬菜水果。
宜二 供给易消化吸收的蛋白质食物 如牛奶 鸡蛋 鱼类 豆制品等 可提高机体抗癌能力。
宜三 多吃有抗癌作用的食物 如甲鱼 蘑菇 黑木耳 大蒜 海藻 芥菜及蜂王浆等食物。
宜四 多食用可增加免疫功能的食物 如香菇 蘑菇 木耳 银耳等。
基底神经节综合征最好不要吃哪些食物?
忌一 饮食上要禁忌辛辣刺激性食物。
忌二 少吃油腻过重的食物。
忌三 少吃狗肉 羊肉等温补食物。
忌五 少吃不带壳的海鲜 笋 芋等容易过敏的"发物"。
忌六 少吃含化学物质 防腐剂 添加剂的饮料和零食。
忌七 忌食过酸 过辣 过咸 烟酒等刺激物。
7.西医治疗基底神经节综合征的常规方法
震颤麻痹是基底神经节综合征的一种 中医辨证论治如下：
1.阴虚动风证：肌肉拘急 肢体震颤 情绪激动时加剧 书写困难 动作迟缓 头晕耳鸣 烦躁失眠 口干咽燥 舌红少苔 脉弦细数。滋阴熄风。大定风珠加减。
2.血虚动风证：肌肉强直 筋脉拘急 肢体震颤 书写困难 头晕眼花 心悸 健忘 面色晄白或萎黄 舌淡 苔薄白 脉细弱。养血熄风。四物汤合止痉散加减。
3.脾虚动风证：肢体震颤 书写困难 动作迟缓 慌张步态 神疲乏力 气短懒言 食少腹胀 或大便稀溏 面色无华 舌淡边有齿痕 苔薄白 脉虚。益气(补血)熄风。醒脾汤加减。
4,肝阳化风证：肢体麻木 震颤 头眩头痛 耳呜 项强不舒 急躁易怒 口苦 面红目赤 舌红 苔黄 脉弦细。平肝熄风 天麻钩藤饮加乌梢蛇 僵蚕 全蝎。竹沥 胆南星等。
5.痰热动风证：肢体麻木 震颤 头晕目眩 躁扰不宁 咳吐黄痰 口干口苦 舌红 苔黄腻 脉弦滑数。清热化痰熄风。导痰汤加天麻 全蝎 黄连 天竺黄等。
6.风痰阻络证：肢体震颤 麻木 头晕目眩 面部表情缺乏呈“面具脸”,咀嚼 吞咽 语言障碍或流涎 舌淡红 苔薄白 脉弦滑。祛风化痰通络。半夏白术大麻汤合牵正散加减。
7.瘀阻脑窍证：肌肉强直 肢体震颤 动作减少 屈伸不利 时有头部刺痛 舌暗红 苔薄 脉细涩。祛瘀通络。通窍活血汤加减。
8.肾精亏虚证：眩晕 健忘 耳鸣 头痛 肢体震颤 手足强硬 智能迟钝 舌淡 脉弱。补肾益精。左归丸加减。